El gen HNF1 genera una proteína llamada HNF-1alfa que une a regiones especificas del ADN y controlando la actividad de ciertos genes. Es importante en el páncreas controlando el crecimiento y desarrollo de células beta las cuales producen y segregan insulina. Por ello puede conducir a un tipo de diabetes que los afectados presentan glucemia normal durante la infancia luego hay un deterioro de la tolerancia a la glucosa, hecho que causa una necesidad de tratamiento. Se observa un incremento progresivo que hace que con el pasar de los años presenten concentraciones de glucosa muy elevadas

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